NT 2025.0007771 Sirolimos - NATJUS TJMG
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Data
2025-10-03
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Resumo
Trata-se de
criança que possui malformações vasculares complexas (venosa, arterial e
linfática), acometend o tronco e membros superiores e inferiores bilateralmente,
aumento volumétrico do hemitorax esquerdo à custa de espessamento do
tecido adiposo subcutâneo, assimetria de pés, quirodáctilos e pododáctilos
com “sandal gap”.As malformações vasculares representam um espectro amplo e
heterogêneo de lesões, que frequentemente rep resentam um desafio
diagnóstico e terapêutico. Ao contrário dos hemangiomas infantis, essas
malformações não apresentam regressão espontânea, mas, ao contrário,
pioram e se complicam, exigindo um tratamento oportuno que permita melhorar
a qualidade de vida desses pacientes.
Embora o uso do Sirolimo (rapamune inibidor de mTOR) possua caráter
off label no manejo da síndrome de CLOVES, o fármaco representa uma
alternativa farmacológica adequada ( boa resposta clínica e baixa toxicidade
sistêmica)sistêmica), utilizada em morbidades que apresentam anomalias vasculares
complexas, tais como a Síndrome de CLOVES.
O desenvolvimento de novos tratamentos e estratégias de manejo é
crucial para melhorar o prognóstico dos pacientes, proporcionando uma vida
mais equilibrada e me nos limitada pela doença.