NT 2025.0007771 Sirolimos - NATJUS TJMG
| dc.contributor.author | NATJUS TJMG | |
| dc.date.accessioned | 2025-10-07T12:19:58Z | |
| dc.date.available | 2025-10-07T12:19:58Z | |
| dc.date.issued | 2025-10-03 | |
| dc.description.abstract | Trata-se de criança que possui malformações vasculares complexas (venosa, arterial e linfática), acometend o tronco e membros superiores e inferiores bilateralmente, aumento volumétrico do hemitorax esquerdo à custa de espessamento do tecido adiposo subcutâneo, assimetria de pés, quirodáctilos e pododáctilos com “sandal gap”.As malformações vasculares representam um espectro amplo e heterogêneo de lesões, que frequentemente rep resentam um desafio diagnóstico e terapêutico. Ao contrário dos hemangiomas infantis, essas malformações não apresentam regressão espontânea, mas, ao contrário, pioram e se complicam, exigindo um tratamento oportuno que permita melhorar a qualidade de vida desses pacientes. Embora o uso do Sirolimo (rapamune inibidor de mTOR) possua caráter off label no manejo da síndrome de CLOVES, o fármaco representa uma alternativa farmacológica adequada ( boa resposta clínica e baixa toxicidade sistêmica)sistêmica), utilizada em morbidades que apresentam anomalias vasculares complexas, tais como a Síndrome de CLOVES. O desenvolvimento de novos tratamentos e estratégias de manejo é crucial para melhorar o prognóstico dos pacientes, proporcionando uma vida mais equilibrada e me nos limitada pela doença. | |
| dc.identifier.uri | https://bd.tjmg.jus.br/handle/123456789/16987 | |
| dc.language.iso | pt | |
| dc.title | NT 2025.0007771 Sirolimos - NATJUS TJMG |