NT 2023.0003759, 4619 e 5215 Dieta UrcMed Citrulinemia - NATJUS TJMG
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Data
2024-03-05
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Resumo
Na citrulinemia é essencial e obrigatório o uso de dietas restrita em proteínas, mas que forneça uma quantidade suficiente de aminoácidos necessários ao paciente. Assim devem ser suplementada com arginina ou citrulina. A arginina tornou-se fundamental no tratamento, pois além de ser um regulador positivo da síntese do acetilglutamato, fornece os produtos intermediários adequados para o ciclo da ureia, estimulando a incorporação de mais nitrogênio nos intermediários do ciclo da ureia e que são facilmente excretáveis. O tratamento adicional é feito com benzoato de sódio, fenilbutirato ou
fenilacetato, os quais, em conjugação com a glicina (benzoato de sódio)
e glutamina (fenilbutirato e fenilacetato), fornecem um "nitrogen sink” e
facilitam a alimentação da amonia. Apesar dos avanços terapêuticos,
muitos DCU permanecem difíceis de tratar, sendo, às vezes,
necessário o transplante de fígado.
A URCMed é uma fórmula composta de mistura de aminoácidos,
essencias e condicionalmente essenciais acrescida de vitaminas e
minerais, com objetiva de repor os micronutrientes e aminoácidos
essenciais e condicionalmente essenciais, permitindo bom controle
metabólico e o crescimento e desenvolvimento, em pacientes com
defeitos no ciclo da ureia. A UrCMedA para o manejo de crianças de de
0 a 1 ano de idade e a B para de maiores de 1 ano de idade, estando
indicada ao caso.
No SUS, não existe Protocolo Clínico e Diretriz Terapêuticas de
erros inatos do metabolismo. Também no SUS, dietas e suplementos
não são classificados como medicamentos, assim não existe legislação
nacional determinando o fornecimento de dieta industrializada para
uso domiciliar. A PNAN confere institucionalidade à organização e oferta
dos cuidados relativos à alimentação e nutrição, bem como ressalta o
papel do SUS na agenda de segurança alimentar e nutricional e na
garantia do direito humano à alimentação adequada e saudável. Nesse
contexto, destaca-se que o cuidado alimentar deverá, sempre que
possível, ser realizado por meio de técnicas dietéticas específicas,
sendo o município, no caso Betim, responsável de atender as
necessidades alimentares do paciente, por meio da Atenção Primária
(Centro de Saúde e do PAD).