NT 2024.0006788 e 7249 (Repetidas) Sarcoma de Ewing Pazopanibe - NATJUS TJMG

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dc.contributor.authorNATJUS TJMG
dc.date.accessioned2025-04-24T12:13:36Z
dc.date.available2025-04-24T12:13:36Z
dc.date.issued2025-04-14
dc.description.abstractO sarcoma de Ewing é uma neoplasia óssea de comportamento biológico bastante agressivo, que corre preferencialmente homens, com um pico de incidência aos 12 anos. Como é tumor muito agressivo, a doença metastática é detectada em cerca de 20% a 30% dos casos ao diagnóstico. As metástases ocorrem normalmente nos pulmões (50%), osso (28%) ou medula óssea (13%). A presença de metástases no diagnóstico é o fator prognóstico adverso mais importante. São fatores no diagnóstico que se correlacionaram significativamente com um resultado pior: pessoas com mais de 13 anos, sexo masculino, massa tumoral maior que 8 cm ou volume tumoral maior que 150-200 mL, mais de um local metastático ósseo, metástases da medula óssea e metástases pulmonares adicionais. A presença apenas de metástases pulmonares tem um melhor prognóstico. A sobrevida em dez anos varia de 50% a 70% e a RM tem papel importante na monitoração da resposta à quimioterapia. O tratamento padrão envolve QT de indução multiagente seguida de tratamento local com cirurgia, RT definitiva ou uma combinação de cirurgia e RT seguida de QT adicional e consolidação de tratamento local para locais metastáticos. Pacientes com doença metastática recebem adicionalmente tratamento local para locais metastáticos, que inclui irradiação pulmonar inteira em pacientes com metástases pulmonares. A quimioterapia padrão é realizada com cinco medicamentos com VDC e IE. Na recidiva é proposto o uso da combinação de topotecano e ciclofosfamida, ativa na família de tumores de sarcomas de Ewing recidivados. O sarcoma de Ewing refratário recorrente ou metastático, como neste caso é geralmente fatal e não tem cura . Dado o sucesso limitado da QT citotóxica neste cenário, os esforços de pesquisa se concentraram recentemente na identificação de aberrações moleculares direcionadas que poderiam desempenhar um papel na patogênese desta doença. A importância da angiogênese é sugerida pelos altos níveis séricos VEGF A em metade dos pacientes com sarcoma de Ewing. O VEGF-A, por sua vez, contribui para o crescimento e metástase tumoral. O pazobanibe é um medicamento usado no tratamento do câncer da classe dos antiangiogênicos. É um inibidor de tirosinaquinase de múltiplas alvos, com efeitos antiangiogênicos proeminentes, que bloqueia as várias enzimas celulares tirosinaquinase do VEGFR e do PDGFR importantes no crescimento e na sobrevivência celular. É um inibidor da angiogênese disponível por via oral que tem como alvo o VEGFR-1, 2 e -3, PDGFR-α e -β e c-kit. Seu mecanismo de ação tem como principal alvo, o crescimento endotelial vascular, por via do receptor desse crescimento, inibindo acima a angiogênese tumoral, resultando no impedimento direto do crescimento das células de tumorais. Consequentemente demonstrou capacidade de inibir o crescimento do tumor, causar diminuição do tumor, e/ou inibir a progressão do câncer metastático. Seu uso clínico, está relacionado a melhora clínica em pacientes com câncer renal e subtipos de sarcoma de partes moles, de modo que tem sido avaliado, em vários ensaios clínicos protocolados. Tem indicação em bula ANVISA no tratamento de CCRm avançado; em subtipos específicos de STS avançado que receberam quimioterapia prévia para doença metastática ou que tenham progredido dentro de 12 meses após a terapia neoadjuvante ou adjuvante. Não tem indicação em bula no sarcoma ósseo e seu uso é considerado off label neste tipo de tumor. Nos Estados Unidos o FDA aprovou o Votrient (pazopanib) para tratar pacientes com sarcoma avançado de tecidos moles que receberam quimioterapia anteriormente, com base nos estudos Esses agentes mostraram eficácia em diferentes estudos de fase II e fase III randomizado PALETTE. Foi incorporado ao SUS para o tratamento de CCR em 2018.
dc.identifier.urihttps://bd.tjmg.jus.br/handle/123456789/16368
dc.language.isopt
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