2023.0004477 - Dieta Maxamaid e Oacmed B Acidemia Propiônica - NATJUS TJMG

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dc.contributor.authorNATJUS TJMG
dc.date.accessioned2025-01-13T13:15:25Z
dc.date.available2025-01-13T13:15:25Z
dc.date.issued2025-01-03
dc.description.abstract- o tratamento nutricional é fundamental para o controle da doença e consiste de dieta hipoproteica com restriçã d aminoácid propiogênicos (valina, isoleucina, treonina e metionina), suplementaça de carnitina e biotina, e ciclos de antibiótico não absorvível ou outras drogas para modular a amônia oriunda da microbiota intestinal, - independente do tipo de dieta utilizada o manejo nutricional é difícil, requer cautela, - a prescrição dietética deve ser ajustada com base em parâmetro clínicos e laboratoriais, já que a meta é ofertar as recomendaçõ energéticas suficientes para garantir o ganho de peso e crescimento regular, sem piora do quadro clinico da doença, - as dietas industrializadas como XMTCI Maxamaid (Danone) e OAcMed B (CRW) são regulamentadas pela ANVISA e são fórmulas isentas isoleucina, metionina, treonina e valina, compostas por mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, enriquecida de vitami - a literatura mostra que há benefícios nutricionais do uso de artesanal, nesta doença, entretanto o seu manejo só é possível com o acompanhamento feito por nutricionistas especializados em erro inatos do metabolismo, quando a proteína da dieta poder ser tolerada a partir de uma fonte intacta, - o uso da fórmula metabólica industrializada, isenta de aminoácidos precursores de propionato, apesar de indicada em casos de intolerância à dieta com 100% de proteína natural, o que não está configurado neste caso está associado a alteração do metabolism aminoácidos de cadeia ramificada, pelo alto teor de leucina presente nestas fórmulas, gerando deficiência de isoleucina que pode ocasionar a acrodermatite dismetabólica, - o Programa Melhor em Casa, representando pelo NASF-AB e AC, indicado para pessoas em situação de restrição ao leito ou ao lar, temporária ou definitiva, na qual a atenção domiciliar é considerada a oferta mais oportuna para tratamento, paliação, reabilitação e prevenção de agravos, devendo ser envolvido para melhor acompanhar esta criança; - não foi caracterizado a presença de hiperamoniemia recorrente/crônica, ou sinais de descompensações para prescrição de carboglu; - a criança vive em pequeno município Varjão de Minas, longe e desprovida dos recursos necessários ao manejo adequado; - o tratamento é de alto custo, incompatível a realidade econômica de seus pais; assim, apesar da dieta industrializada não ser não ser imprescindível e nem a única forma de tratamento da AP no presente caso, o uso d dieta industrializada está bem indicada devendo ser adotada, para garantir o ganho de peso e crescimento regular, evitar complicações graves e mitigando os riscos da doença.
dc.identifier.urihttps://bd.tjmg.jus.br/handle/123456789/16131
dc.language.isopt
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