2023.0004477 - Dieta Maxamaid e Oacmed B Acidemia Propiônica - NATJUS TJMG
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Data
2025-01-03
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Resumo
- o tratamento nutricional é fundamental para o controle da doença e
consiste de dieta hipoproteica com restriçã d aminoácid
propiogênicos (valina, isoleucina, treonina e metionina), suplementaça
de carnitina e biotina, e ciclos de antibiótico não absorvível ou outras
drogas para modular a amônia oriunda da microbiota intestinal,
- independente do tipo de dieta utilizada o manejo nutricional é difícil,
requer cautela,
- a prescrição dietética deve ser ajustada com base em parâmetro
clínicos e laboratoriais, já que a meta é ofertar as recomendaçõ
energéticas suficientes para garantir o ganho de peso e crescimento
regular, sem piora do quadro clinico da doença,
- as dietas industrializadas como XMTCI Maxamaid (Danone) e OAcMed
B (CRW) são regulamentadas pela ANVISA e são fórmulas isentas
isoleucina, metionina, treonina e valina, compostas por mistura de
aminoácidos essenciais e não essenciais, enriquecida de vitami
- a literatura mostra que há benefícios nutricionais do uso de artesanal,
nesta doença, entretanto o seu manejo só é possível com o
acompanhamento feito por nutricionistas especializados em erro
inatos do metabolismo, quando a proteína da dieta poder ser tolerada a
partir de uma fonte intacta,
- o uso da fórmula metabólica industrializada, isenta de aminoácidos
precursores de propionato, apesar de indicada em casos de
intolerância à dieta com 100% de proteína natural, o que não está
configurado neste caso está associado a alteração do metabolism
aminoácidos de cadeia ramificada, pelo alto teor de leucina presente
nestas fórmulas, gerando deficiência de isoleucina que pode ocasionar a acrodermatite dismetabólica,
- o Programa Melhor em Casa, representando pelo NASF-AB e AC,
indicado para pessoas em situação de restrição ao leito ou ao lar,
temporária ou definitiva, na qual a atenção domiciliar é considerada a oferta
mais oportuna para tratamento, paliação, reabilitação e prevenção de
agravos, devendo ser envolvido para melhor acompanhar esta criança;
- não foi caracterizado a presença de hiperamoniemia
recorrente/crônica, ou sinais de descompensações para prescrição de
carboglu;
- a criança vive em pequeno município Varjão de Minas, longe e
desprovida dos recursos necessários ao manejo adequado;
- o tratamento é de alto custo, incompatível a realidade econômica de
seus pais;
assim, apesar da dieta industrializada não ser não ser imprescindível e
nem a única forma de tratamento da AP no presente caso, o uso d
dieta industrializada está bem indicada devendo ser adotada, para
garantir o ganho de peso e crescimento regular, evitar complicações
graves e mitigando os riscos da doença.