NT 2022.0003014 Penfigo - NATJUS TJMG
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Data
2022-08-20
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Resumo
✔ O PF é uma doença autoimune rara, grave e potencialmente fatal,
que acomete ambos os sexos. Pode ser subdividido em clássico
ou doença de Cazenave, e PFE ou FS ou PFB. Caracteriza-se
pelo acometimento da pele por vesículas e/ou bolhas flácidas e fugazes, nem sempre visíveis, que se transformam em lesões erosadas, exulceradas e crostosas dolorosas, a queixa normalmente é
de dor em queimação. Geralmente tem início no segmento cefálico, com progressão crânio caudal simétrica e preferência pelo couro cabeludo, face, tórax e costas, raramente atingindo mucosas.
Ressalte-se o seu caráter desfigurante provocado pelas lesões,
trazendo sérias repercussões nas esferas social e emocional, tanto
para o cliente, e sua família, amigos e profissionais de saúde, que
dele cuidam.
✔ Não têm cura e a estratégia terapêutica ideal para o PF ainda não
é conhecida, já que não se sabe qual é a opção de tratamento
mais eficaz ou mais segura, ou qual é a melhor combinação e as
resposta ao tratamento pode variar entre os indivíduos.
✔ A base do tratamento é a utilização de drogas que suprimem o sistema imunológico. A Múltiplas modalidades terapêuticas potenciais
estão disponíveis e vários regimes estão em uso, tornando a escolha do esquema de tratamento complexo.
✔ Poucos ensaios clínicos randomizados foram realizados e os realizados foram limitados por pequenos tamanhos de amostra.
✔ O objetivo do tratamento é suprimir a formação de bolhas.
✔ Os tratamentos devem ser escolhidos após uma consideração cuidadosa dos benefícios potenciais e efeitos colaterais, no contexto
de outras condições médicas do indivíduo.✔ Os glicocorticóides sistêmicos têm um papel central no manejo do
PF, embora o regime de dosagem ideal não seja conhecido. Efeitos colaterais como hipertensão e diabetes mellitus, infecção, catarata cortisônica e osteoporose devem ser monitorados com exames periódicos, e uso de protetores da mucosa gástrica. Após controle da doença, a dose deve ser gradativamente reduzida.
✔ O papel dos adjuvantes imunomoduladores não foi estabelecido,
embora, agentes imunossupressores e antiinflamatórios adjuvantes sejam comumente usados, visando reduzir a dose cumulativa
de corticosteróides necessária, como principalmente: metotrexato,
ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina e micofenolato mofetil e o
rituximabe.
✔ Porém, o tratamento com imunossupressores também pode trazer
efeitos indesejáveis.
✔ O micofenolato mostrou controle da doença superior em comparação com a azatioprina, embora a azatioprina e a ciclofosfamida tenham mostrado capacidade superior de preservação
de esteróides em comparação com o micofenolato.
✔ É necessária uma consideração cuidadosa dos benefícios potenciais e eventos adversos potenciais no contexto das comorbidades
do indivíduo, já que não foi possível estabelecer quais tratamentos
são superiores em todos os aspectos.
✔ No SUS não há PCDT de PF, entretanto micofenalto de está disponível por meio do CEAF para várias condições e inscritos na Relação Nacional de Medicamentos Essenciais (RENAME).
✔ O medicamento pleiteado está bem indicado para doença informada
✔ O medicamento está disponível no SUS mas não para doença informada
Descrição
Palavras-chave
micofenolato de mofetila, pênfigo foliáceo