NT 2023.0003439 Polineuropatia inflamatoria desmielinizante cronica Imunoglobulina - NATJUS TJMG
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Data
2023-03-14
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Resumo
A PDIC, neuropatia periférica desmielinizante adquirida de
etiologia autoimune presumida, ou seja, doença imunomediada crônica,
mais predominante no sexo masculino entre 40 e 60 anos de
idade. Consiste em uma polirradiculopatia simétrica, que se apresenta
com déficit sensório-motor misto, mas com predominância motora ou
sensória. Sua evolução geralmente é progressiva e crônica (ao longo de
> 8 semanas) em 60% dos casos.
É importante ressaltar que se trata de doença crônica com opções
terapêuticas limitadas e não curativas, focadas em reduzir a incapacidade, previr a lesão axonal secundária. Seu tratamento passa
pela decisão de tratar, que depende da gravidade da doença inicial,
idade, estado geral de saúde e potenciais contra-indicações. Há
apenas 3 tratamentos têm demonstrado benefícios em ECR:
esteróides, imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou plasmaférese. A
eficácia dessa terapia é demostrada por vários estudos com 60% dos
pacientes respondendo a essa abordagem, sendo a IGIV, a que
apresenta maior eficácia. O tratamento com essas drogas visa diminuir
a atividade inflamatória e retardar o curso natural da doença, sendo o
tratamento precoce importante na prevenção da perda axional. Os
corticóides agem suprimindo a inflamação pelo bloqueio da liberação de
fatores vasoactivos e citoquinas pró-inflamatórias, sendo o tratamento
inicial, principalmente das formas leves. A IGIV é a terapia de primeira
linha para PDIC típica, atua modulando a resposta antigênica, os
autoanticorpos, as citoquinas, as moléculas de adesão e seus receptores,
inibindo a atividade do complemento, limitando a apoptose e modulando a
fagocitose dos macrófagos. O mecanismo de ação das imunoglobulinas
é multimodal e a IgG consiste na principal Ig responsável pelos efeitos
imunomoduladores de neutralização de autoanticorpos, inibição de
fatores ativados do sistema complemento, alteração na expressão do
receptor Fc e a modificação no padrão de liberação de citocinas.
Determina uma melhoria na qualidade de vida e é usada a longo
prazo. Suas desvantagens são as reações adversas sistêmicas,
infusões prolongadas, necessidade de acesso vascular e seu custo.
A IGIV está disponível no SUS por meio do CEAF para uma série
de doenças, entretanto não há no SUS protocolo ou diretriz de
tratamento para polirradiculoneuropatia.
Descrição
Palavras-chave
Imunoglobulina humana IV, polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP)