NT 1832 2020 - Abatecepte - esclerose sistêmica progressiva com síndrome de sharp - NATJUS TJMG
Nenhuma Miniatura disponível
Arquivos
Data
2019-11-23
Autores
Título da Revista
ISSN da Revista
Título de Volume
Editor
Resumo
MCTD é uma doença rara, de causa desconhecida, que combina
características de várias doenças mesenquimais como o LES, ESP,
PM/DM e/ou AR. Predomina em mulheres, com pico de incidência na
adolescência. Entre seus principais sintomas destacam-se o fenômeno
de Síndrome de Raynaud; as poliartralgias de mãos, as miosite,
esclerodactilia e mialgias. Os pulmões são afetados em até 75% dos
casos, sendo uma manifestação grave. A DPI é a apresentação
pulmonar mais comum e a HP é uma das principais causas de morte.
Apesar do desenvolvimento de uma série de terapias biológicas
que resultaram em melhorias significativas no tratamento das
manifestações sistêmicas da DMTC, o manejo da DPI associada à
DMTC mudou pouco. No momento, não existem terapias aprovadas
para DPI secundária a DMTC. A terapia convencional inclui a
combinação de corticóides, que na maioria dos casos é eficaz, agentes
imunossupressores como ciclofosfamida, azatioprina. Na presença de
ESP relacionada a DMTC a ciclofosfamida é o padrão de tratamento
aceito para indivíduos com DPI grave ou progressiva.
Abatacepte, proteína de fusão humana recombinante que inibe
seletivamente a ativação das células T do sistema imune, está
recomendada pela ANVISA em bula para o tratamento da AR atividade
moderada a grave. Está disponível no SUS, nas apresentações de uso
intravenoso e subcutâneo nos casos de AR com falha ou de
contraindicação absoluta aos anti-TNF. Não tem indicação em bula
para tratamento da ESP, tão pouco é citada em revisões como
tratamento da HP da DMTC.
Descrição
Palavras-chave
Abatecepte, esclerose sistêmica progressiva com síndrome de sharp associada a doença mista do tecido conjuntivo