NT 2263 2021 - Imunoglobulina humana - Síndrome de Kawasaki - NATJUS TJMG
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Data
2021-05-04
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Resumo
trata-se de criança de 1 ano, com manifestações clínicas,
laboratoriais e fator epidemiológico de doença de Kawasaki e sem
probabilidade de outra doença. Apresenta necessidade urgente de
imunoglobulina na dose única de 2g/kg totalizando 36 gramas (7 frascos
de 5g), que tem maior efetividade se dada nos primeiros 7 a 10 dias. A DK é uma vasculite sistêmica e aguda, principal causa de
doença cardíaca adquirida em crianças. Sua etiologia é desconhecida.
Ocorre mais frequentemente em meninos com menos de cinco anos.
Seu tratamento DK na fase aguda visa reduzir a resposta
inflamatória na parede da artéria coronária e prevenir a vasculite com
suas consequências (trombose e aneurisma), enquanto a terapêutica
nas fases subaguda e de convalescença objetiva prevenir a isquemia
miocárdica e o infarto. A IGIV é o principal medicamento na DK sendo
utilizada na fase aguda, preferencialmente nos primeiros sete a 10 dias
da doença, a fim de diminuir a prevalência de anormalidades das
artérias coronárias e abreviar a duração dos sintomas clínicos. Pode
ser liberada, se cumprir os requisitos necessários, pelo Sistema Único de Saúde em situações específicas, como parte dos medicamentos do
Componente Especializado da Assistência Farmacêutica inscritos na
(RENAME), após avaliação de um processo documental, pelo órgão
estadual competente. É a única droga capaz de diminuir o risco de
lesões cardíacas. Seu início tardio, após o oitavo dia de doença, reduz as
chances de sucesso terapêutico. Dose de uso é de 2g/kg em infusão
única por 10 a 12 horas (nível de evidência A) juntamente com o AAS
na dose de 80- 100mg/kg. O AAS em altas doses é utilizado na fase
aguda, para potencializando o efeito anti-inflamatório da IGIV, porém sem
diminuir a frequência de anormalidades coronarianas. Usado na dose de 3-
5mg/kg/dia por 6 à 8 semanas a partir do início da doença (nível C de
evidência) e mantido indefinidamente em crianças anormalidades
cardíacas (nível B de evidência). Deve ser mantida, nas fases subaguda
e de convalescença em pacientes com aneurismas coronarianos,
visando prevenir a trombose e estenose do vaso. Outros agentes
antiplaquetários também são utilizados (clopidogrel, ticlopidina,
dipiridamol) e, associados à aspirina, têm-se mostrado mais efetivos em
bloquear a agregação plaquetária. Corticosteróides têm sido usados nos
casos em que os pacientes não responderam ao tratamento inicial com
IGIV mais AAS, com resultados controversos. O uso de outras drogas
como: a plasmaférese (nível de evidência C); imunossupressores;
agentes citotóxicos; abciximab e agentes biológicos em sido usados
porém com base em relatos de casos ou estudos não randomizados e
não controlados, faltand o estudos que fortaleçam estas indicações.
Descrição
Palavras-chave
Síndrome de Kawasaki, Imunoglobulina humana