NT 2263 2021 - Imunoglobulina humana - Síndrome de Kawasaki - NATJUS TJMG

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Data
2021-05-04
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Resumo
trata-se de criança de 1 ano, com manifestações clínicas, laboratoriais e fator epidemiológico de doença de Kawasaki e sem probabilidade de outra doença. Apresenta necessidade urgente de imunoglobulina na dose única de 2g/kg totalizando 36 gramas (7 frascos de 5g), que tem maior efetividade se dada nos primeiros 7 a 10 dias. A DK é uma vasculite sistêmica e aguda, principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças. Sua etiologia é desconhecida. Ocorre mais frequentemente em meninos com menos de cinco anos. Seu tratamento DK na fase aguda visa reduzir a resposta inflamatória na parede da artéria coronária e prevenir a vasculite com suas consequências (trombose e aneurisma), enquanto a terapêutica nas fases subaguda e de convalescença objetiva prevenir a isquemia miocárdica e o infarto. A IGIV é o principal medicamento na DK sendo utilizada na fase aguda, preferencialmente nos primeiros sete a 10 dias da doença, a fim de diminuir a prevalência de anormalidades das artérias coronárias e abreviar a duração dos sintomas clínicos. Pode ser liberada, se cumprir os requisitos necessários, pelo Sistema Único de Saúde em situações específicas, como parte dos medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica inscritos na (RENAME), após avaliação de um processo documental, pelo órgão estadual competente. É a única droga capaz de diminuir o risco de lesões cardíacas. Seu início tardio, após o oitavo dia de doença, reduz as chances de sucesso terapêutico. Dose de uso é de 2g/kg em infusão única por 10 a 12 horas (nível de evidência A) juntamente com o AAS na dose de 80- 100mg/kg. O AAS em altas doses é utilizado na fase aguda, para potencializando o efeito anti-inflamatório da IGIV, porém sem diminuir a frequência de anormalidades coronarianas. Usado na dose de 3- 5mg/kg/dia por 6 à 8 semanas a partir do início da doença (nível C de evidência) e mantido indefinidamente em crianças anormalidades cardíacas (nível B de evidência). Deve ser mantida, nas fases subaguda e de convalescença em pacientes com aneurismas coronarianos, visando prevenir a trombose e estenose do vaso. Outros agentes antiplaquetários também são utilizados (clopidogrel, ticlopidina, dipiridamol) e, associados à aspirina, têm-se mostrado mais efetivos em bloquear a agregação plaquetária. Corticosteróides têm sido usados nos casos em que os pacientes não responderam ao tratamento inicial com IGIV mais AAS, com resultados controversos. O uso de outras drogas como: a plasmaférese (nível de evidência C); imunossupressores; agentes citotóxicos; abciximab e agentes biológicos em sido usados porém com base em relatos de casos ou estudos não randomizados e não controlados, faltand o estudos que fortaleçam estas indicações.
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Palavras-chave
Síndrome de Kawasaki, Imunoglobulina humana
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