NT 1875 2020 - Lenalidomida - Mielodisplasia - NATJUS TJMG
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Data
2020-06-18
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Resumo
Caso da paciente com 75 anos, com diagnóstico de SMD
com 5q. Histórico de adinamia por anemia. Em suporte transfusional
frequente, com necessidade cada vez maiores. Em uso de Eprex e Vidaza
desde julho de 2018, cursou, em 23/05/2019, apresentando Hb 6,7g%,
leucocitos de 6.500 com 5.222 segmentados e plaquetas 295.000.
Necessidade de transfusão de CH a cada 60 dias, tendo recebido 11 CH
desde abril/2019. Solicita autorização para uso de Revlimid 10mg/dia por
21 dias em ciclos a cada 4 semanas.
A SMD é uma desordem hematopoiética de doenças mielóides
clonais que acomete preferencialmente idosos, caracterizada por
hematopoiese ineficaz, citopenias, distúrbios qualitativos de uma ou
mais linhagens das células do sangue periférico, anormalidades
cromossômicas e uma variável tendência à evolução para leucemias
agudas. Resulta em pancitopenia com anemia e necessidade frequente
de transfusões; aumento do risco de infecções ou hemorragias e
aumento do risco de desenvolver leucemia mieloide aguda. O paciente
queixa de astenia, emagrecimento, febre de origem indeterminada.
Em relação ao tratamento é importante a estratificação do risco
biológico para ameaça à vida ou evolução para LMA e a avaliação das
condições clínicas gerais, bem como a idade do paciente. O cuidado suportivo é importante do manejo de todos os pacientes com SMD,
podendo melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida. Muitas
vezes é a opção no paciente cujas condições clinicas gerais e idade
limitam outras abordagens. Inclui transfusões de hemácias ou de
plaquetas, antibioticoterapia e imunizações. A melhora nos índices
hematológicos (transfusão de concentrados de hemácias, seguidos da
quelação do ferro, transfusão de plaquetas, FC hematopoéticos
garantem uma melhor qualidade de vida e são a opção para pacientes
maiores de 65 anos. Drogas como agentes hipometilante e IMiD
lenalidomida são sugeridos em alguns casos por apreesentarem pouco
efeito colateral. A lenalidomida, pode ser muito úteis em na SMD com
síndrome do 5q-, sendo considerada terapia de primeira escolha. Esta
droga é comprovadamente teratogênico; potencialmente tóxica e
passível de desencadear reações alérgicas graves e potencialmente
fatais. O estudo clínico apresentado para a indicação terapêutica SMD com
deleção do cromossomo 5q, é um estudo de único braço, não comparativo,
aberto e de fase II, cujos dados não são suficientes para avaliar sua
segurança em comparação a outros fármacos. Considerando a
perspectiva de ganho marginal de sobrevida (se houver), prognóstico
sombrio da doença na fase avançado, e o elevado grau de toxicidade
desta droga, ela não foi disponibilizada nem na saúde suplementar e
nem no SUS, a despeito de sua aprovação pela ANVISA.
O único tratamento capaz de suprimir o clone leucêmico e
voltado para prolongar a vida, aumentando sua expectativa e promover
a cura da SMD é o transplante alogênico de células-tronco
hematopoéticas, associado a quimioterapia que pode incluir
hipometilantes e IMiD, indicado para pacientes menores de 75 anos,
com bom estado de saúde.Enfatizamos a necessidade de se estabelecer o melhor cuidado
suportivo com objetivo de garantir a melhor qualidade de vida
possível, a independência e autonomia da paciente além de prevenir
possíveis eventos colaterais.
Descrição
Palavras-chave
Lenalidomida, Mielodisplasia