NT 2022.0003169 Esclerose tuberosa Everolimus, levatiracetan, lamotrigna - NATJUS TJMG
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Data
2023-05-05
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Resumo
Não há tratamento curativo para ET e epilepsia. No caso da
epilepsia o uso de FAE é recomendado o quanto antes, já que o controle
precoce e agressivo das crises pode mitigar os efeitos prejudiciais da
epilepsia no neurodesenvolvimento. A escolha do FAE depende do
tipo de convulsão e síndrome epiléptico. A associação de diferentes
antiepilépticos deverá ser cuidadosamente realizada no sentido de obter o melhor sinergismo farmacológico e com menos efeitos
secundários. Síndrome de West: O tratamento de primeira linha nos
espasmos infantis deverá ser a vigabatrina e os esteroides e FAE
clássicos são adequados para a segunda linha. As drogas
levetiracetam, lamotrigina e clonazepam têm indicações bem
estabelecidas e conforme o PCDT Epilepsia revisado em 2018 podem
ser usadas na epilepsia generalizada, e estão disponíveis no SUS por
meio do CEAF. O SUS também disponibiliza o tratamento cirúrgico do
SEGA, considerado padrão ouro. A ressecção cirúrgica deve ser
realizada após a demonstração sequencial do crescimento tumoral por
técnicas de imagem (ressonância nuclear magnética) e possui o
inconveniente de alguns tumores não ser ressecáveis, devido a sua
localização, e a possibilidade de sequelas em consequência da perda
de massa cerebral. As indicações para intervenção cirúrgica variam na
literatura, mas globalmente incluem a presença de hidrocefalia ou
aumento da pressão intracraniana, aumento o tamanho tumoral em
avaliações seriadas ou déficits neurológicos de novo atribuíveis ao
astrocitoma, não descritas no caso.
O uso de drogas como rapamicina (mTOR) e os outros rapalogs
como o everolimus, está indicada em paciente não candidatos a
cirurgia, com o objetivo de reduzir ou estabilizar o astrocitoma. O
everolimus, é aprovado pelo FDA e EMA para angiomiolipoma renal
associado ao complexo da ET e SEGA não candidatos a cirurgia, contudo
aplicações para outras manifestações do complexo da ET ainda não
foram bem estabelecida. Há evidências convincentes de redução do
tamanho do tumor após 24 semanas de tratamento com everolimus
oral e que seu aumentou o número de pessoas que atingiram uma
redução de 50% no tamanho do SEGA e do angiomiolipoma renal. Tais
evidências tanto no SEGA quanto no angiomiolipoma renal são
suficientes para seu uso na prática clínica, na dose de 5-10 ng/ml, a
serem tomados uma vez ao dia no mesmo horário todos os dias, pois os benefícios superam os riscos nos USA e na Europa. O efeito do
everolimus oral na frequência de convulsões foi relatado em um
estudo, mas o resultado foi inconclusivo. Mais pesquisas são
necessárias para definir melhor os efeitos da rapamicina ou rapalogs
em outras manifestações do complexo da ET, como convulsões e
problemas neurocognitivos. Existe recomendação de especialistas
apoiando o papel do everolimus adjuvante para convulsões refratárias
a drogas associadas ao TE e enfatizando a necessidade de avaliação
cirúrgica precoce no tratamento desta condição. A CONITEC avaliou o
uso do everolimus no tratamento do SEGA associado a TE, decidindo
pela sua não incorporação.
Descrição
Palavras-chave
Everolimus 5mg (30 comprimidos); Keppra (Levetiracetam) 250 mg (2 caixas com 30 comprimidos cada Lamotrigina 25m9 (3 caixas com 30 comprimidos cada); Clonazepam, esclerose tuberosa intrauterino, epilepsia refratária e lesão do sistema nervoso central compatível com astrocitoma de células gigantes