2024.0006040 AEH - NATJUS TJMG
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Data
2024-08-20
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Resumo
✔ Descrito paciente com diagnostico de angioedema hereditário (AEH) com
crises semanais acometendo diversas partes do corpo, muitas delas com
risco de morte por edema de laringe, e histórico familiar de angioedema
hereditário; e desejo de engravidar
✔ A gravidez pode melhorar, piorar ou não ter impacto sobre a frequência e
gravidade dos episódios de AEH, o que torna difícil prever a evolução das
pacientes
✔ Alguns autores recomendam cautela com o uso do inibidor de
C1 esterase derivado de plasma humano (pdC1 -INH) devido ao
efeito pró-trombótico, especialmente em pacientes com histó ria pessoal e/ou familiar de tromboembolismo. A gravidez por
si só é um período que predispõe a fenômenos trombóticos
✔ O uso de ácido tranexâmico durante a gravidez pode ser indi cado quando o concentrado de pdC1- INH não estiver disponí vel.
✔ Estudos demonstram pdC1-INH é uma opção terapêutica de pri meira linha indicada para o tratamento de ataques agudos, profilaxia
de curto prazo e profilaxia de longo prazo do AEH; no entanto trata se de estudos científicos comparando o pdC1-INH com placebo ( ou
seja não fazer nada) e as evidências se baseiam em pequenos
ensaios randomizados e outros tipos de estudo,
✔ Não há referência a esse tratamento no PCDT do SUS vigente, de
2018, e que o PCDT recomenda o tratamento com o danazol como
agente profilático nas crises de AEH; no caso de gravidez o danazol
estaria contraindicado pelo risco de viralização do feto
✔ CADTH, órgão vinculado ao Departamento de Saúde do Canadá,
considerou que as terapias medicamentosas para profilaxia de
longo prazo de ataque de angioedema hereditário não são custo
efetivas para a realidade naquele país; terapia não custo efetiva
✔ Não existem evidências na literatura para recomendar a terapia
solicitada