2024.0005641 penfigo - NATJUS TJMG
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Data
2024-05-14
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Resumo
✔O PF é uma doença autoimune rara, grave e potencialmente fatal,
que acomete ambos os sexos. Pode ser subdividido em clássico ou
doença de Cazenave, e PFE ou FS ou PFB. Caracteriza-se pelo
acometimento da pele por vesículas e/ou bolhas flácidas e fugazes,
nem sempre visíveis, que se transformam em lesões erosadas, exul ceradas e crostosas dolorosas, a queixa normalmente é de dor em
queimação. Geralmente tem início no segmento cefálico, com pro gressão crânio caudal simétrica e preferência pelo couro cabeludo,
face, tórax e costas, raramente atingindo mucosas. Ressalte-se o
seu caráter desfigurante provocado pelas lesões, trazendo sérias
repercussões nas esferas social e emocional, tanto para o cliente, e
sua família, amigos e profissionais de saúde, que dele cuidam.
✔ Não têm cura e a estratégia terapêutica ideal para o PF ainda não
é conhecida, já que não se sabe qual é a opção de tratamento mais
eficaz ou mais segura, ou qual é a melhor combinação e as resposta
ao tratamento pode variar entre os indivíduos.
✔A base do tratamento é a utilização de drogas que suprimem o sis tema imunológico. As Múltiplas modalidades terapêuticas potenciais
estão disponíveis e vários regimes estão em uso, tornando a esco lha do esquema de tratamento complexo.
✔Poucos ensaios clínicos randomizados foram realizados e os reali zados foram limitados por pequenos tamanhos de amostra.
✔O objetivo do tratamento é suprimir a formação de bolhas.
✔Os tratamentos devem ser escolhidos após uma consideração cui dadosa dos benefícios potenciais e efeitos colaterais, no contexto
de outras condições médicas do indivíduo.
✔ Os glicocorticóides sistêmicos têm um papel central no manejo do
PF, embora o regime de dosagem ideal não seja conhecido. Efeitos
colaterais como hipertensão e diabetes mellitus, infecção, catarata
cortisônica e osteoporose devem ser monitorados com exames pe riódicos, e uso de protetores da mucosa gástrica. Após controle da
doença, a dose deve ser gradativamente reduzida.
✔O papel dos adjuvantes imunomoduladores não foi estabelecido,
embora, agentes imunossupressores e antiinflamatórios adjuvantes
sejam comumente usados, visando reduzir a dose cumulativa de
corticosteróides necessária, como principalmente: metotrexato, ci clofosfamida, ciclosporina, azatioprina e micofenolato mofetil e o ri tuximabe.
✔Porém, o tratamento com imunossupressores também pode trazer
efeitos indesejáveis.
✔O micofenolato mostrou controle da doença superior em com paração com a azatioprina, embora a azatioprina e a ciclofosfa mida tenham mostrado capacidade superior de preservação de
esteróides em comparação com o micofenolato.
✔É necessária uma consideração cuidadosa dos benefícios poten ciais e eventos adversos potenciais no contexto das comorbidades
do indivíduo, já que não foi possível estabelecer quais tratamentos
são superiores em todos os aspectos.
✔ No SUS não há PCDT de PF, entretanto micofenalto de está dispo nível por meio do CEAF para várias condições e inscritos na Rela ção Nacional de Medicamentos Essenciais (RENAME).
✔O medicamento pleiteado está bem indicado para doença infor mada
✔O medicamento está disponível no SUS mas não para doença
informada