NT 2024.0005186 LMC Internação - NATJUS TJMG
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Data
2024-08-01
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Resumo
A LMC é uma doença mieloproliferativa caracterizada por 3 fases,
cujo tratamento de cura é o TCTH-AL, que por sua toxidade não é
indicado ao idoso. A LMC caracteriza-se por três fases distintas: fase
crônica, fase de transformação ou acelerada, e crise blástica. Conforme
PCDT da LMC do SUS a fase de transformação, não tem definição clara,
dura 4 a 6 meses, sendo observado o agravamento da doença e o
aumento das células progenitoras em relação às células diferenciadas.
Tem por característica a presença de uma das seguintes condições:
neutrofilia, esplenomegalia, trombocitose, trombocitopenia persistentes ou
em elevação, sendo a esplenomegalia e trombocitose observada mesmo na
vigência de tratamento; evolução citogenética clonal em comparação ao
cariótipo inicial, com aparecimento de novas anomalias cromossomiais (além
da translocação cromossômica 9;22); basofilia > a 20% no sangue periférico
ou contagem de blastos entre 10% e 19% no sangue periférico ou na medula
óssea. A fase conhecida como crise blástica dura poucos meses e se
caracteriza por rápida expansão das células blásticas mielóides ou
linfóides-diferenciadas. Nessa fase há presença de 30% ou mais de
blastos no sangue periférico como no caso em tela (74% de blastos), ou
medula óssea ou pela presença de doença blástica extra-medular
podendo haver transformação tumoral., sendo indicado internaçãoÉ
usualmente fatal e pacientes que evoluem para essa fase tem mediana
de sobrevida de 3 a 12 meses. Os achados clínicos incluem fadiga,
fraqueza, perda do apetite, febre, perda de peso, sudorese noturna,
aumento do baço e/ou fígado, infecções freqüentes, sangramento,
púrpuras. As alterações laboratoriais mais comuns são diminuição ou
aumento na contagem de plaquetas, aumento na contagem de
leucócitos.
O diagnóstico de LMC pode ser realizado com hemograma
completo, aspiração e biopsia da medula óssea e pesquisa do
cromossomo Ph. O diagnóstico genético requer a demonstração da
presença de pelo menos um dos seguintes achados: cromossoma Ph em
exame citogenético; translocação t(9;22)(q34;q11) em leucócitos do
sangue periférico ou da medula óssea – convencional ou por método
molecular de hibridização in situ - ou produto do rearranjo BCR-ABL no
sangue periférico, por reação em cadeia da polimerase em tempo real (RT PCR), Os testes atualmente disponíveis no SUS são: citogenética padrão. A
análise citogenética padrão é considerada padrão ouro, podendo
revelar cromossomo Ph + em 90% dos pacientes. No entanto, nem
sempre há associação entre achados da citogenética e expressão
molecular do gene fusionado BCR-ABL1.
Vale ressaltar que não existindo solicitação de procedimento
diverso, não contemplado pelo SUS, que requeira avaliação de
indicação, imprescindibilidade, substituição ou não pelo NATJUS, mas
necessidade melhor articulação de fluxos, competência esta, do gestor
local no caso o município de Belo Horizonte, que deve prover a
internação para abordagem adequada do caso.